Аутоиммунные болезни - клиника Хадасса, Иерусалим, Израиль
Отдел аутоиммунных заболеваний и системной красной волчанки в клинике Хадасса.
В основе аутоиммунных заболеваний находятся реакции иммунитета, которые направлены против собственных тканей или органов организма.
Системная красная волчанка являет собой диффузное заболевание соединительной ткани. Для него характерно иммунокомплексное системное поражение системной ткани, а также ее производных. При этом поражаются сосуды микроциркуляторного русла.
Причины возникновения аутоиммунных заболеваний и системной красной волчанки.
Человеческая иммунная система развивается постепенно, ее созревание происходит к 13-15 годам. На протяжении этого времени происходит процесс «обучения» клеток иммунной системы, а именно лимфоцитов в лимфатических узлах и в тимусе. Лимфоциты распознают чужеродные белки разного рода, чтобы после бороться с инфекциями и воспалительными процессами.
Некоторые лимфоциты умеют распознавать чужеродные или поврежденные клетки в организме. Иммунная система осуществляет жесткий контроль за деятельностью лимфоцитов, уничтожающих больные или неполноценные ткани. Но у некоторых людей по ряду причин эта система отказывается функционировать. Активность лимфоцитов, которые отвечают за обнаружение отклонений от нормы в организме, повышается, поэтому они уничтожают нормальные, абсолютно здоровые клетки, в результате чего развиваются аутоиммунные заболевания.
В настоящее время причины, по которым зарождаются аутоиммунные заболевания, остаются не изученными в полной мере, однако уже накоплено немало сведений и наблюдений, которые позволяют разделить эти причины на два типа: внешние и внутренние.
Если имеет место поражение тканей организма человека внешними воздействиями (инфекциями, низкой или высокой температурой, воздействием солнечных лучей, радиационным излучением), изменяется структура молекул или клеток поврежденных тканей. При этом собственная иммунная система начинает их принимать в качестве чужих. Иммунная система «нападает» на участок тела, подвергшийся внешнему влиянию, там развитие получает воспалительный процесс, который со временем переходит в хроническую форму и не останавливается до полного тканевого разрушения.
Еще одной разновидностью реакций на раздражитель из вне является развитие, так называемого, перекрестного иммунитета. Он возникает, когда инфекция вызывает микроб, похожий на собственные клетки, или же иной возбудитель. То есть иммунной системой поражается как микроб, так и собственные клетки.
К числу основных внутренних причин, которые приводят к возникновению аутоиммунных заболеваний, принадлежат генные мутации. Они передаются по наследству. Генные мутации бывают двух типов. Первые способны изменять структуру некоторых тканей так, что лимфоциты распознают их в качестве «чужих». В таком случае по наследству переходят непосредственно аутоиммунные заболевания. Это значит, что из поколения в поколение поражению подвергаются одни и те же органы. Они называются органоспецифическими.
В результате генных мутаций второго типа развиваются аутоиммунные болезни, при которых поражаются многие органы и системы. Это связано с тем, что разбалансировка всей иммунной системы приводит к нарушению контроля за поведением аутоагрессивных лимфоцитов.
Сегодня исследователи отдают предпочтение вирусной теории формирования системной красной волчанки. Это объясняется тем, что в тканях людей, которые подвержены данному заболеванию, при микроскопическом исследовании выявляются некоторые вирусы (ретровирусы и РНК-вирусы), а в крови обнаруживается существенное количество антител. Однако это не значит, что заболевают все люди, обладающие вирусной хронической инфекцией, а только те, кто генетически к ним предрасположены. Таким образом, системная красная волчанка появляется как ответ на вирусную хроническую инфекцию, которая появляется из-за определенных групп вирусов. При этом должна иметься наследственная склонность к заболеванию.
Диагностика рассматриваемых заболеваний.
Клиника Хадасса оказывает консультативную помощь в постановке диагноза и лечении аутоиммунных заболеваний, проводит лабораторные исследования, которые позволяют определить характер иммунопатологии, нозологическую форму и патогенетический вариант болезни, обеспечивает пациентов необходимыми лекарственными препаратами.
В настоящее время лабораторная диагностика аутоиммунных болезней призвана выявить аутоантитела, специфичные к определенным антигенам, а также оценить общее состояние иммунной системы, чтобы разработать верную тактику лечения.
Специфичность аутоантител определяет их клинико-диагностическое значение. Самая значительная группа аутоиммунных болезней непосредственно связана с аутоантителами к внутриклеточным аутоантигенам. Что касается последних, то их субстратом являются лизосомы, митохондрии, рибосомы, ферменты цитоплазмы, ядра клеток.
К числу диагностических иммунологических маркеров заболеваний соединительных тканей относятся антиядерные антитела. Осуществлять дифференциальную диагностику патологий позволяет одновременная идентификация аутоантител к цитоплазматическим и ядерным антигенам.
Для того, что установить максимально точный диагноз, в первую очередь понадобится врачебный осмотр. Кроме того, диагностировать системную красную волчанку помогают биохимический и общий анализ крови, исследование мочи, проверка крови на антинуклеарные антитела, электрокардиография, неврологическое обследование, рентгенография грудной клетки и суставов, УЗИ органов брюшной полости.
К основным критериям диагностики системной красной волчанки относятся следующие:
- Фотодерматит и фотосенсибилизация;
- Эритема в виде бабочки на поверхности лица;
- Перикардит и плеврит;
- Неэрозивный артрит;
- Язвы или эрозии на слизистой оболочке носа или рта;
- Изменения мочевого осадка, протеинурия;
- Дискоидная красная волчанка;
- Психоз или судорожные припадки;
- Гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
- Антинуклеарный фактор в крови;
- Ложноположительная реакция Вассермана, антитела к ДНК, LE-клетки.
Чтобы диагностировать системную красную волчанку, нужно выявить наличие как минимум четырех критериев.
Лечение аутоиммунных заболеваний и системной красной волчанки.
При лечении аутоиммунных заболеваний огромное значение имеют:
- Диета, которая уменьшает воспаление;
- Уменьшение потребления аспартама;
- Сокращение использования парфюмерной продукции;
- Нормализация привычек, имеющих отношение к личной гигиене;
- Органический зеленый чай;
- Солнечный свет;
- Витамин D.
Для лечения аутоиммунных заболеваний применяются препараты, которые подавляют активность иммунной системы. Но многие медикаменты такого рода пагубно сказываются на способности организма сражаться с болезнями, поэтому очень важно отнестись к проблеме серьезно и обратиться к врачу, а не заниматься самолечением.
Иммуносупрессанты, такие как метотрексат, мофетил, циклоспорин, циклофосмамид, хлорамбуцил, азатиоприн, очень часто следует принимать на протяжении длительного времени.
Кортикостероиды подавляют иммунную систему, а также снижают воспаления. Принимать кортикостероиды нужно в течение непродолжительного временного периода, потому как иначе возможно возникновение ряда побочных эффектов.
Адалимубаб, инфликсимаб и этанерцкпт снижают возможность появления воспаления в организме. Данные препараты оказываются весьма результативными, когда дело касается лечения ревматоидного артрита, однако они способны причинить вред, если применять их для лечения ряда других аутоиммунных болезней – к примеру, рассеянного склероза.
В некоторых случаях для лечения аутоиммунных заболеваний применяется плазмаферез: ненормальные антитела удаляют из крови, после чего кровь переливается человеку обратно.
На протяжении последних тридцати лет системная красная волчанка активно изучается, однако лечение больных по-прежнему остается непростой задачей. Как правило, терапевтические средства направлены на подавление отдельных признаков заболевания, потому что этиологический фактор остается неизвестным. Разработка методов лечения не принадлежит к разряду простых дел, потому течение болезни отличается вариабельностью. Так, некоторые ее формы склонны к спонтанным и длительным ремиссиям. Возможны формы быстропрогрессирующего, злокачественного, порой молниеносного течения.
На начальной стадии заболевания не всегда можно предсказать его исход, и лишь существенный клинический опыт, а также наблюдение большого количества больных позволяют выявить некоторые прогностические признаки, определить подходящий способ лечения, чтобы не просто помочь пациенту, но и не навредить ему, используя так называемую агрессивную терапию.
Следует иметь в виду, что все препараты, применяемые при лечении системной красной волчанки, имеют тот или иной побочный эффект. Данное обстоятельство в очередной раз подчеркивает, насколько важно установить активность заболевания, тяжесть состояния больного, уровень поражения жизненно важных систем и органов.
Основными препаратами для лечения системной красной волчанки являются иммунодепрессанты (хлорамбуцил, циклофосфамид, азатиоприн), 4-аминохинолиновые производные (хлорамбуцил, циклофосфамид, азатиоприн) и кортикостероиды.
В последнее время популярностью пользуются методы механического очищения крови, такие как иммуносорбция, лимфафарез, плазмообмен. Довольно часто применяется гемосорбция, которая представляет собой фильтрацию крови посредством активированного угля.
При лечении системной красной волчанки имеется необходимость в индивидуальном подходе к каждому больному, когда дело касается выбора терапии. Это связано с тем, что вариантов болезни действительно очень много. Важное значение имеет налаживание контактов с пациентами, потому лечить их следует на протяжении всей жизни.
В настоящее время снова актуальным является вопрос относительно диетического режима при системной красной волчанке, потому как имеются сведения о влиянии некоторых пищевых веществ на процесс развития воспаления. К примеру, на концентрацию эндорфинов, снижение или усиление ответа лимфоцитов и прочее. Был проведен эксперимент, результаты которого показали, что пониженное содержание линолевой кислоты в пище приводит к снижению синтеза лейкотриенов и простагландинов, которые оказывают провоспалительное действие. В то же время увеличение содержания ненасыщенных кислот в пище приводит к уменьшению интенсивности процессов фиброзообразования и воспаления. Учитывая влияния диеты, содержащей определенное количество жирных кислот на разные проявления заболевания, можно подойти к исследованию действия диетических режимов на процесс развития патологий при аутоиммунных заболеваниях у людей.
Что касается профилактики рассматриваемых заболеваний, то она осуществляется в двух направлениях. Во-первых, речь идет о профилактических мероприятиях, которые включают в себя диспансерное наблюдение, создание подходящих для отдыха и нормальной бытовой жизни условий. Во-вторых, имеются в виду методы личной профилактики. Они подразумевают использование защитных кремов, которые предупреждают раздражающее воздействие тепловых лучей и инсоляции.
Реабилитация призвана не только восстановить жизнедеятельность пациента после болезни, но и обеспечит его максимальную трудоспособность. По этой причине важно определиться с необходимыми сроками лечения. Огромное значение имеет психологический аспект в контакте больного и лечащего врача. Важно, чтобы пациент стал союзником в борьбе с заболеванием, понимал необходимость длительного лечения и соблюдал все рекомендации специалиста. Врачи клиники Хадасса способны создать доверительные отношения с больными и обеспечить полное взаимопонимание сторон.
